இரத்தம் உறையாமை

கட்டற்ற கலைக்களஞ்சியமான விக்கிபீடியாவில் இருந்து.

இரத்தம் உறையாமை அல்லது குருதி உறையாமை (Haemophilia அல்லது Hemophilia) என்பது, மனித உடலில் இரத்தம் உறையாமல் போகும் பரம்பரை நோயின் பெயராகும். மரபணு குறைபாடுகளின் காரணமாக (அல்லது, மிக அரிதான சமயங்களில், தன் நோய் தடுப்பாற்றல் குறைபாட்டின் (autoimmune disorder) காரணமாக) இரத்தத்தை உறையச் செய்யும் Plasma காரணிகளின் செயல்பாடு குன்றுவதால், இந்நோய் உண்டாகிறது. உடலில், உள் மற்றும் வெளிக் காயங்கள் ஏற்படும் போது இரத்தம் உறையாமல் தொடர்ந்து இரத்த இழப்பு ஏற்படுவதால் உயிர் அபாயம் உள்ள நோய்களில் இதுவும் ஒன்று.


பொருளடக்கம்

[தொகு] வகைகள்

  • ஹீமோஃபீலியா A - factor VIII குறைபாடு , "classic ஹீமோஃபீலியா" (X-linked)
  • ஹீமோஃபீலியா B - factor IX குறைபாடு, "Christmas disease" (X-linked)
  • ஹீமோஃபீலியா C - factor XI குறைபாடு (Ashkenazi Jews, autosomal recessive)

ஒத்த நோயான வான் வில்லர்பிராண்டு நோய் இம்மூவகை இரத்த உறையாமைகளைவிட வலுக்குன்றியதாகும். வான் வில்லர்பிராண்டு வகை மூன்று மட்டும் ஓரளவு வலுவுடையது. இது இரத்த உறைதலுக்கு காரணமான ஒரு புரதமான வான் வில்லர்பிராண்டு காரணியில் ஏற்படும் மாறுதலால் ஏற்படுகிறது. இரத்த உறைதலில் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்களில் பரவலாகக் காணப்படுவது இது.

[தொகு] நோய் வரும் முறை

X-linked recessive inheritance

Haemophilia A and B are inherited in an X-linked recessive pattern. It is caused by a mutation affecting the genes encoding one of the clotting factors. The genes for both Haemophilia A and Haemophilia B are located on the X chromosome; other clotting factor deficiencies exist, but are not considered to be types of haemophilia because they are passed on through autosomes rather than through the X chromosome.

Women have two X-chromosomes, whereas men have one X and one Y chromosome. Since the mutations causing the disease are recessive, a woman carrying the defect on one of her X-chromosomes will not be affected by it, as the equivalent allele on her other chromosome would express itself to produce the necessary clotting factors. However the Y-chromosome in men has no gene for factors VIII or IX. If the gene responsible for blood clotting on a man's X-chromosome is deficient there is no equivalent on the Y-chromosome, so the deficient gene is not masked by the dominant allele and he will develop the illness.

Since a man receives his single X-chromosome from his mother, the son of a healthy woman silently carrying the deficient gene will have a 50% chance of inheriting that gene from her and with it the disease. In contrast, for a woman to inherit the disease, she must receive two deficient X-chromosomes, one from her mother and the other from her father (who must therefore be a haemophiliac himself). Hence haemophilia is far more common among men than women. However, haemophiliac daughters are more common than they once were, as improved treatment for haemophilia means that more men survive to adulthood and become parents. Adult women with haemophilia menstruate periodically, so they must take clotting factor to survive.

As with all genetic disorders, it is of course also possible for a person to acquire it fresh (de novo), rather than inheriting it, because of a new mutation in one of his or her parents' gametes. Spontaneous mutations account for about 1/5 of all hemophilia A and 1/3 of all hemophilia B cases. Genetic testing and genetic counseling is recommended for families with hemophilia. Prenatal testing, such as amniocentesis, is available to pregnant women who may be carriers of the condition.

[தொகு] சிகிச்சை

இதுவரை இந்நோய்க்கு சிகிச்சை ஏதுமில்லை எனினும், அவசியப்படும் பொழுது (ஹீமோஃபீலியா Aக்கு Factor VIII, ஹீமோஃபீலியா Bக்கு Factor IX) Factor எனப்படும் இரத்தம் உறையச் செய்யும் காரணிகளை ஊசி மூலம் நோயாளியின் உடலில் செலுத்தலாம்.


[தொகு] வரலாறு

[தொகு] இவற்றையும் பார்க்கவும்

[தொகு] வெளி இணைப்புகள்


இக்கட்டுரை ( அல்லது இதன் ஒரு பகுதி ) தமிழாக்கம் செய்யப்பட வேண்டியுள்ளது. இதைத் தொகுத்துதமிழாக்கம் செய்வதன் மூலம் நீங்கள் இதன் வளர்ச்சியில் பங்களிக்கலாம்.